ASUHAN KEPERAWATAN (ASKEP) RETINOBLASTOMA
BAB 1
PENDAHULUAN
- Latar Belakang
Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata
yang paling sering dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya
dapat mengakibatkan kebutaan, melainkan juga kematian. Di negara
berkembang, upaya pencegahan dan deteksi dini belum banyak dilakukan
oleh para orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih
minim mengenai penyakit kanker tersebut.
Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah dan 10%
anak usia sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun seringkali
anak-anak sulit menceritakan masalah penglihatan yang mereka alami.
Karena itu, skrining mata pada anak sangat diperlukan untuk mendeteksi
masalah penglihatan sedini mungkin. Skrining dan pemeriksaan mata anak
sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir, usia 6 bulan, usia 3-4 tahun,
dan dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun ke atas. Setidaknya
anak diperiksakan ke dokter mata setiap 2 tahun dan harus lebih sering
apabila telah ditemukan masalah spesifik atau terdapat faktor risiko.
Untuk itu kami menyusun makalah ini dengan tujuan berbagi pengetahuan
tentang penyakit retina blastoma ke masyarakat luas yang mana di negara
Indonesia masih kurang di perhatikan. Dan kami sebagai perawat perlu
memahami dan mengetahui mengenai asuhan keperawatan terhadap pasien
dengan retino blastoma.
- Rumusan Masalalah
- Bagaimanakah konsep teori retino blastoma?
- Bagaimana asuhan keperawatan pada anak dengan retinoblastoma?
- Tujuan
- Bagaimanakah konsep teori retino blastoma?
Tujuan Umum:
Mengetahui secara umum mengenai penyakit retini blastoma
serta asuhan keperawatan yang tepat terhadap penyakit retino blastoma
tersebut.
Tujuan khusus :
- Mengetahui Pengertian dari penyakit retino blastoma.
- Mengetahui etiologi dari penyakit retino blastoma.
- Mengetahui manifestasi klinis dari penyakit retina blastoma.
- Mengetahui patofisiologi dari penyakit retino blastoma.
- Mengetahui penatalaksanaan terhadap pasien retino blastoma.
- Mengetahui asuhan keperawatan yang tepat pada pasien retino blastoma
- Mengetahui Web Of Caution (WOC) dari penyakit Retinoblastoma
- Manfaat
Kita yang nantinya sebagai tenaga kesehatan dapat mengetahui dan
faham akan asuhan keperawatan yang tepat untuk pasien retina
blastoma,sehinggga didunia rumah sakit nanti dapat menerapkan asuhan
keperawatan ke pasien retino blastoma dengan tepat.
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf
embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk
dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24
bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral.
Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada
bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini
menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada
anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah
1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).
2.2 Etiologi
Retinoblastoma terjadi secara familiar atau sporadik. Namun dapat
juga diklasifikasikan menjadi dua subkelompok yag berbeda, yaitu
bilateral atau unilateral dan diturunkan atau tidak diturunkan. Kasus
yang tidak diturunkan selalu unilateral, sedangkan 90 % kasus yang
diturunkan adalah bilateral, dan unilateral sebanyak 10%. Gen
retinoblastoma (RBI) diisolasi dari kromosom 13q14, yang berperan
sebagai pengatur pertumbuhan sel pada sel normal. Penyebabnya adalah
tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung
diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic
maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom
dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu
saraf penglihatan/nervus optikus).
2.3 Manifestasi klinis
Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata. Bila
letak tumor dimakula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor
yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria,
tanda-tanda peradangan di vitreus (Vitreous seeding) yang menyerupai
endoftalmitis. Bila sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior
mata , akan menyebabkan glaucoma atau tanda-tanda peradangan berupa
hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis
dengan invasi tumor melalui nervus optikus ke otak, melalui sclera ke
jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke sumsum
tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning
mengkilat, dapat menonjol kebadan kaca. Di permukaan terdapat
neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran
secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikular dan submandibula dan,
hematogen, ke sumsum tulang dan visera, terutama hati.
Kanker retina ini pemicunya adalag faktor genetik atau pengaruh
lingkungan dan infeksi virus. Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma
adalah timbulnya bercak putih di bagian tengah mata atau retina, membuat
mata seolah-olah bersinar bila terkena cahaya. Kemudian kelopak mata
menurun dan pupil melebar, penglihatan terganggu atau mata kelihatan
juling. Tapi apabila stadium berlanjut mata tampak menonjol. Jadi
apabila terihat tanda-tanda berupa mata merah, berair, bengkak, walaupun
sudah diberikan obat mata dan pada kondisi gelap terlihat seolah
bersinar seperti kucing jadi anak tersebut bisa terindikasi penyakit
retinoblastoma.
2.4 Patofisiologi
Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal
strabismus. Massa tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala
leukokoria, tanda-tanda peradangan vitreus yang menyerupai
endoftalmitis. Jika sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior
mata, akan menyebabkan glaucoma atau tanda peradangan berupa hipopion
atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan
invasi tumor melalui; nervus optikus ke otak, sclera ke jaringan orbita
dan sinus paranasal, dan metastasis jauh kesumsum tulang melalui
pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat
menonjol ke badan kaca. Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan
perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke
kelenjar limfe preaurikuler dan submandibula serta secara hematogen ke
sumsum tulang dan visera , terutati.
2.5 Klasifikasi Stadium
Menurut Reese-Ellsworth, retino balastoma digolongkan menjadi
1. Golongan I
a. Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.
b. Tumor multiple tidak lebih dari 4dd,dan terdapat pada atau dibelakang ekuator
2. Golongan II
a. Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator
a. Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.
b. Tumor multiple tidak lebih dari 4dd,dan terdapat pada atau dibelakang ekuator
2. Golongan II
a. Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator
b. Tumor multiple dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator
3. Golongan III
a. Beberapa lesi di depan ekuator
3. Golongan III
a. Beberapa lesi di depan ekuator
b. Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil
4. Golongan IV
a. Tumor multiple sebagian besar > 10 dd
4. Golongan IV
a. Tumor multiple sebagian besar > 10 dd
b. Beberapa lesi menyebar ke anterior ke ora serrata
5. Golongan V
a. Tumor masif mengenai lebih dari setengah retina
b. Penyebaran ke vitreous
5. Golongan V
a. Tumor masif mengenai lebih dari setengah retina
b. Penyebaran ke vitreous
Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan
eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita
disertai nekrose diatasnya.
Menurut Grabowski dan Abrahamson, membagi penderajatan berdasarkan tempat utama dimana retinoblastoma menyebar sebagai berikut :
1. Derajat I intraokular
a. tumor retina.
b. penyebaran ke lamina fibrosa.
c. penyebaran ke ueva.
2. Derajat II orbita
a. Tumor orbita : sel sel episklera yang tersebar, tumor terbukti dengan biopsi.
b. Nervous optikus.
2.6 Penatalaksanaan
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama
adalah pengobatan local untuk jenis intraocular, dan kedua adalah
pengobatan sistemik untuk jenis ekstrokular, regional, dan metastatic.
Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih
terlindungi. Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang
memiliki riwayat keluarga, karena diagnosis biasanya lebih awal.
Sementara 13% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya
terambil atau keluar karena penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik
pada waktu masuk atau setelah gagal pengobatan local.
Jenis terapi
- Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk
retinoblastoma. Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu
setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun,
apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri
wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun,
jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan
konservatif mungkin bisa diambil.
Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga
naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak
dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara
lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada
saat diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus
dihindari. Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah
kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps
orbita.
- External beam radiotherapy (EBRT)
Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan radioterapi
merupakan terapi efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan
eksalator linjar dengan dosis 40-45 Gy dengan pemecahan konvensional
yang meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah harus dibawah anestesi dan
imobilisasi selama prosedur ini, dan harus ada kerjasama yang erat
antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk memubuat
perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi
tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan
terlihat dengan fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari
radioterapi harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi
komplikasi hambatan pertumbuhantulang orbita, yang akhirnya akan
meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah terjadi
malignasi skunder.
- Radioterapi plaque
Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang
makin sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu
biasanya digunakan untuk tumoryang ukurannya kecil sa,pai sedang yang
tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus yang residif
setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal,
khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan
malignansi sekunder.
- Kryo atau fotokoagulasi
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan
dapat diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang
beberapa kali sampai kontrol lokal terapi. Kryoterapi biasanya
ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda kecil
yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum
digunakan untuk tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon atau
xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada tumor dekat makula atau
diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut yang nantinya
akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit
menyebabkan komplikasi jangka panjang.
- Modalitas yang lebih baru
Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan
kemoterapi sebagai terapi awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan
untuk mengurabgi ukuran tumor dan membuat tumor bisa diterapi secara
lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan tidak berguna untuk kasus
intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru dan lebih
bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan
pada kasus-kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi, khususnya
kasus yang telah lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau dikombinasi
dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang
kemoreduksi dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma bilateral
dan mengancam fungsi mata.
- Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada
penelitian yang luas, prospektif dan random. Sebagian besar penelitian
didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan perbedaan resiko relaps.
Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem stadium yang
dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian
didasarkan pada gambaran factor risiko secara histopatologi.
Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat
penting untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan
kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan
memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus yang pendek
(< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus
prelaminar. Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk
mencegah penyebaran ke otak tidak dianjurkan.
Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler, kemoterapi awal
dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin, cis;platin,
etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin,
dan akhir-akhir ini adalah dikombinasi dengan idarubisin. Meskipun
laporan terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan limfonodi
preauricular dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian besar
pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan pendekatan
kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun remisi bisa
dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai kehidupan
pendek. Hal ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170
glikoprotein pada retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug
resistance terhadap kemoterapi.
selanjutnya,,>>>pengkajian dan askep retino blastoma<<<